علاج مرض بيست بالخلايا الجذعية

ما هو مرض بيست (Best’s Disease)؟

مرض بيست، والذي يسمى أيضا الحثل البقعي الشكل (Vitelliform Macular Dystrophy)، هو مرض يصيب العين ويتطور ببطء حتى أن المريض لا يلاحظ ذلك قبل تحوله إلى مشكلة واضحة تؤدي إلى فقدان المريض للرؤية المركزية (Central Vision) بمرور الوقت.

كقاعدة عامة تتأثر كلا العينين بالمرض، ولكن هذا لا ينفي إمكانية إصابة عين واحدة فقط.

يصنف ويقسم الأطباء مرض بيست إلى عدة مراحل، ويمكن رؤية تراكم حبيبات دهنية (Lipofuscin granules) بشبكية العين من خلال الفحوصات الميكروسكوبية.

من يصاب بمرض بيست؟

بيست هو مرض وراثي، وفي حالة كان أحد الوالدين مصابا به فاحتمال انتقال جين المرض إلى الطفل هي 50%.

كيف يتم تشخيص مرض بيست؟

يتم تشخيص مرض بيست بعد الخضوع لمجموعة من الاختبارات والفحوصات الطبية مثل:

• إجراء مخطط كهربية العين (Electrooculogram) في وضعية استرخاء الشبكية، والتي سلبية في الوضع الطبيعي.
• إجراء مخطط كهربية الشبكية (Electroretinogram)، لتقييم استجابة القضبان والمخاريط (rods and cones) بشبكية العين للإشارات الكهربائية العصبية.
• التصوير المقطعي البصري (Optical Coherence Tomography) لعمل عرض مقطعي لشبكية العين، وستعتمد النتيجة على مرحلة المرض.
• الاختبار الجيني، حيث يمكن الكشف عن الجين الحامل لمرض بيست أيضًا من خلال الاختبارات الجينية. فهو مرض وراثي كما ذكرنا مسبقا. وإن كانت النتيجة غير دقيقة تماما، ولا تكون كافية لتحديد الشخص المصاب بمرض بيست من خلال هذا الاختبار.

مراحل تطور مرض بيست

هناك 5 مراحل لتطور هذا المرض، وهي:

المرحلة الأولى

في هذه المرحلة تكون بقعة العين (macula) سليمة، ويمكن أن يكون هناك تغييرات طفيفة في طبقة تحت البقعة ولكن ذلك لا يؤثر بشكل عام على الرؤية.

المرحلة الثانية

تسمى هذه المرحلة بـ (vitelliform stage)، وأثنائها تظهر بثرة على منطقة بقعة العين تشبه صفار البيض.

وعلى الرغم من أن طبيب العيون يمكنه ملاحظة هذه التغييرات، فيندر أن تكون لها أي تأثير على الرؤية، وإن حدثت فهي تغييرات طفيفة جدًا في أغلب الأحيان.

عادة ما تحدث هذه المرحلة بين سن الثالثة والخامسة عشرة من عمر المريض.

المرحلة الثالثة

تسمى بمرحلة (Pseudohypopynon)، وأثناءها يخترق جزء من المادة الصفراء التي تشبه صفار العين طبقة تحت الشبكية، ما يؤدي إلى تكون كيس تحت الشبكية.

وبهذه المرحلة قد يكون هناك تغيير طفيف بمستوى النظر، وعادة ما تظهر هذه المرحلة في سنوات المراهقة.

المرحلة الرابعة

هذه المرحلة تسمى مرحلة الزجاجية (Vitelliruptive)، وهنا تبدأ الآفة بالتمدد والتفتت ما يسبب الضرر لبعض خلايا الشبكية.

في هذه المرحلة يبدأ المريض بملاحظة تغييرات بالرؤية، حيث تدو الخطوط المستقيمة متموجة ومنحنية، أو تكون هناك صعوبة في قراءة الخط الصغير.

المرحلة الخامسة

وهي المرحلة النهائية لمرض بيست، ويطلق عليه المرحلة الضامرة (Atrophic).

تبدأ المادة الصفراء المسببة للمرض بالعين بالانسحاب والتلاشي، ومع ذلك فإنها تترك خلفها ندوب وخلايا تالفة بشبكية العين.

ولذلك، فأن هذه المرحلة تشهد تدهورا خطيرا بالنظر وضعفا في القراءة.

العلاج بالخلايا الجذعية لمرض بيست

أفضل علاج ممكن لمرض بيست هو الذي يسمح بتجديد الخلايا التالفة في الشبكية.

ولذلك، فليس هناك أي بديل أفضل من استخدام تقنيات زراعة الخلايا الجذعية الجنينية بمركزنا لتحقيق هذا الهدف، وبالتالي تحقيق أفضل مستوى تعافي من آثار تلف الشبكية الناجم عن مرض بيست.

قديما، كانت الشبكية تقاوم هذا النوع من العلاج، حتى تمكن خبراء مركزنا من التغلب على هذه المشكلة وتطوير تقنيات علاجية فعالة بزراعة الخلايا الجذعية الجنينية لعلاج مرض بيست وتلف الشبكية.

بعد الخضوع لفحوصات شاملة بمركزنا، سيختار أطباؤنا الخلايا الجذعية المناسبة لعلاج حالة المريض، وزراعتها، مع وصف الأدوية التكميلية المناسبة.