أحدث التقنيات الطبية لعلاج مرض بيست

مرض بيست (Best Vitelliform Macular Dystrophy) أو الحثل البقعي الفيتيليني، هو اضطراب وراثي نادر يصيب العين، وىوثر تحديدا على منطقة البقعة في شبكية العين.

عادة ما يكون الظهور الأول لمرض بيست في مرحلة الطفولة، ويتطور المرض مع الوقت حتى يفضي إلى فقدان البصر في نهاية الأمر.

تلعب ندرة المرض دورا في تأخر تطوير علاجات فعالة له، وعلى الرغم من ذلك فهناك العديد من الباحثين الذين يعملون بلا كلل للتوصل إلى تقنيات تساعد على إبطائه أو عكس آثاره.

وعلى الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لمرض بيست، إلا أن هناك عدة علاجات متاحة أو تحت التطوير، نتناول هنا أهم التقنيات وأحدثها؛

1. العلاجات الدوائية لمرض بيست

هناك عدة أدوية تحت الدراسة والتطوير لمرض بيست، وتستهدف هذه العلاجات عدة مسارات وأنماط علاجية، وتهدف للحفاظ على بصر المريض.

أهم أنواع أدوية مرض بيست التي لا تزال قيد التطوير هي:

العوامل العصبية الواقية (Neuroprotective Agents)

هذا النوع من الأدوية يساعد في حماية الخلايا العصبية لمريض بيست من التلف، ما ينتج عنه الحفاظ على صحة الشبكية وتفادي خسارة المزيد من البصر.

معدلات دورة الرؤية (Visual Cycle Modulators)

دورة الرؤية هي جزء من العملية البصرية، ويتم من خلالها تحويل الضوء إلى نبضات كهربائية في شبكية العين.

عندما يكون المريض مصابا بمرض بيست، تختل دورة الرؤية، وتتراكم مواد مثل الليبوفوسين، وهي من المواد السامة من مخرجات عملية الرؤية.

الأدوية المعدلة لدورة الرؤية تعمل على إبطاء هذه الدورة، ما يؤدي إلى تقليل إنتاج هذه السموم، ويسهم بحماية شبكية العين.

2. علاج مرض بيست بالخلايا الجذعية

تتميز الخلايا الجذعية بقدرتها على التحول إلى أنواع مختلفة من خلايا أنسجة الجسم المختلفة، وتستطيع هذه الخلايا التحول إلى الخلايا المكونة لأنسجة الشبكية والتي تتضرر جراء الإصابة بمرض بيست.

يهدف علاج مرض بيست بالخلايا الجذعية، إلى إصلاح الخلايا المتضررة في الشبكية، يساعد هذا على الحفاظ على بصر المريض، أو إبطاء تدهوره كحد أدنى.

يمكن استخدام أنواع مختلفة من الخلايا الجذعية في علاج المرض، ولكن الاهتمام الحقيقي يتركز على نوعين منها، وهي:

الخلايا الجذعية الجنينية

يتم الحصول على هذه الخلايا من الأجنة البشرية في مراحل متطورة من نمو الأنسجة الجنينية، وتمتاز بقدرة عالية على التحول إلى أي نوع من خلايا الجسم.

المرحلة الحالية من تطوير العلاج بالخلايا الجنينية تطمح إلى تحويل هذه الخلايا بالمختبر إلى ظهارية صبغية شبكية (RPE)، وهذه هي الخلايا الازمة لدعم صحة شبكية العين.

نتائج التجارب الأولية لهذه الخلايا المزروعة بالعين، تشير إلى إمكانية زراعتها بأمان، وتقدم إشارات جيدة على قدرتها على المحافظة على بصر المريض.

الخلايا الجذعية المحفزة متعددة القدرات

وهي خلايا مستخلصة من بعض خلايا الجسم، كخلايا الجلد مثلا، وأعيد برمجتها في المختبر بحيث تتصرف مثل الخلايا الجذعية الجنينية.

يمكن تحويل هذه الخلايا الجذعية إلى خلايا (RPE)، ومن ثم زراعتها في شبكية العين.

ولايزال البحث جاريا حول تطوير استخدام هذا النوع من الخلايا الجذعية، وتطبيقاته في علاج مرض بيست.

3. العلاج الجيني لمرض بيست

مرض بيست هو نتيجة لطفرات جينية في جين (BEST1)، وهو الجين الذي يلعب دورا حيويا في الحفاظ على صحة شبكية العين.

وعندما يتأثر الجين بهذه الطفرات، تتراكم مادة صفراء تدعي (الليبوفوسين) في الشبكية، هذا التراكم يضر ببقعة العين، ويؤدي مع الوقت إلى الإصابة بالعمى.

يستخدم العلاج الجيني لمرض بيست نسخة سليمة من جين (BEST1)، يتم إيصالها إلى خلايا شبكية العين بواسطة نسخة معدلة من الفيروس المرتبط بالغد (AAV).

وصول هذا الجين إلى الخلايا المستهدفة يسمح ببدء انتاج البروتين اللازم، مما يساعد في تقيل تراكم مادة (الليبوفوسين)، وبالتالي حماية الشبكية من الضرر مستقبلا.

رغم أن هذا العلاج الجيني لمرض بيس لا يزال بمرحلة التجارب، إلا أنه يحقق نتائج متميزة في النتائج السريرية.

تركز التجارب الحالية على تحسين إيصال النسخة المعدلة من جين (BEST1)، وضمان علاج أكثر أمانا وفعالية، من خلال تصحيح السبب الجذري للمرض، وإزالة ما قد يسببه.

4. علاج مرض بيست باستخدام الليزر

بعض الحالات المتقدمة من مرض بيست تشهد الشبكية تطور أوعية دموية غير طبيعية، في حالة تعرف باسم اعتلال الشبكية النشوي الكورويدي (CNV)، ما قد يؤدي لفقدان مفاجئ للبصر، ما يحتاج إلى تدخل علاجي سريع وفعال.

وهنا يأتي دور العلاج الليزري لعلاج هذه المضاعفات، والذي يتضمن استخدام شعاع ليزر لتدمير أنسجة الأوعية الدموية غير الطبيعية بالشبكية.

يمكن لهذا أن يتسبب أيضا في تلف أنسجة العين السليمة المجاورة لتلك المستهدفة بالعلاج الليزري، وهذا ما يجعل استخدامه محظورا في تلك الحالات التي لا تتوافر فيها خيارات أخرى.

5. العلاج الضوئي الديناميكي (PDT) لمضاعفات مرض بيست

هذا النمط العلاجي أكثر دقة مقارنة بالليزر، ويتضمن استخدام عقار حساس للضوء، يحقن به المريض، ومن ثم يتم توجيه ضوء (ليزر منخفض الطاقة) إلى العين ليتم تنشيط هذا العقار، فيعمل على تدمير الأوعية الدموية غير الطبيعية فيها.

نظرا لأن الأضرار التي تلحق بالأنسجة المجاورة لتلك المستهدفة تكون بحدها الأدنى، وخاصة لدى مقارنتها بالعلاج بالليزر، فإن العلاج الضوئي الديناميكي لمضاعفات مرض بيست يعد أكثر أمانا.

6. دور مضادات الأكسدة في علاج مرض بيست

تسهم مضادات الأكسدة في حماية الخلايا من التلف الناتج بعض الجزيئات الضارة المعروفة بالجذور الحرة، حيث أن حالة الإجهاد التأكسدي تلعب دورا في تدهور خلايا الشبكية، ما يقود في نهاية الأمر إلى فقدان البصر.

ولذا يتم اللجوء إلى مضادات الأكسدة، التي تساعد على حماية الشبكية وتعرقل تطور المرض. هذه العناصر تشمل المكملات الغذائية؛

• فيتامين هـ
• اللوتين
• الزياكسانثين

تعمل هذه المكملات على تقليل التهابات العين وكذلك تقوم بتحييد الجذور الحرة.

إضافة هذه المكملات الغذائية إلى الخطة العلاجية الشاملة، وجرعاتها يجب أن تتم وفق برنامج تحت إشراف أخصائيي الرعاية الصحية، لتلافي الآثار السلبية للجرعات العالية لبعض هذه المكملات.

علاج مرض بيست في عيادة تقنيات الخلايا المتميزة

أمراض العيون وخاصة تلك التي تصيب الشبكية تحظى باهتمام خبراء عيادة تقنيات الخلايا المتميزة، وتسمح الخبرة الواسعة بالمجال باستخدام بروتوكولات علاجية متقدمة تستخدم الخلايا الجذعية الجنينية لتحسين الحالة الصحية لمرضى بيست.

اطلع على ما يقدمه مركزنا في مجال علاج مرض بيست بالخلايا الجذعية الجنينية.